Paringatai in realtà non era malata, non ancora. Ma una sua cugina, poco più grande di lei, era morta per un tumore aggressivo allo stomaco a 33 anni, lasciando tre figli. In un video registrato quando la malattia era in fase terminale, la donna diceva ai suoi bambini di fare i bravi con il padre. “Vi prego, non siate troppo cattivi con la signora che conoscerà”, aggiungeva, immaginando come poteva essere colmato il vuoto lasciato dalla sua morte. Eppure doveva sapere che quel vuoto non avrebbe potuto essere riempito fino in fondo, mai e poi mai. Anche sua madre era morta giovane per un tumore allo stomaco. E così sua nonna. E sua sorella.

Per i medici che avevano seguito la cugina di Paringatai a Tauranga, in Nuova Zelanda, quello schema era dolorosamente familiare. Il suo era un tipo raro e particolare di tumore, chiamato carcinoma gastrico diffuso, in cui le cellule cancerose si infiltrano nello stomaco senza farsi notare, formando masse evidenti solo negli stadi avanzati, quando di solito è troppo tardi per intervenire. I medici avevano visto quello stesso tipo di cancro ripetersi in una numerosa famiglia maori non lontano da Tauranga. Una donna aveva perso sei fratelli per un tumore allo stomaco; uno era morto a quattordici anni. La famiglia allora aveva contattato quella di Paringatai. È genetico, le dissero. Devi farti controllare.

Paringatai, che aveva un padre maori, si fece controllare. E infatti risultò portatrice della stessa mutazione del gene Cdh1 presente nell’altra famiglia. Significava un rischio del 70 per cento di sviluppare un carcinoma gastrico diffuso in stadio avanzato nell’arco della vita. Questa forma di tumore può sviluppare metastasi con estrema rapidità e in modo assolutamente imprevedibile, perciò l’unico metodo di prevenzione davvero sicuro è la gastrectomia totale, cioè asportare lo stomaco. È l’equivalente di una mastectomia preventiva per il tumore al seno – ma fisicamente molto più pesante. Diverse donne portatrici della mutazione Cdh1 in realtà si sono fatte rimuovere sia lo stomaco sia il seno, perché questa mutazione può comportare anche un rischio del 40 per cento di tumore mammario. Una di loro mi ha detto: “Se riesci a fare una cosa simile, puoi fare qualunque cosa”.

Il chirurgo di Paringatai non sapeva rispondere a tutte le sue domande su come si vive senza lo stomaco: quella gastrectomia totale sarebbe stata la prima che eseguiva su una persona sana. Ma nel 2010 lei si sottopose comunque all’intervento, e oggi ritiene che le abbia salvato la vita. In sala operatoria, il chirurgo le praticò una lunga incisione sull’addome, asportò la sacca dello stomaco – grande più o meno come un pugno – e cucì l’esofago all’intestino tenue. Fu la prima della sua famiglia a farsi asportare lo stomaco. Altri seguirono il suo esempio. Quando è andata dalla famiglia di suo padre, Paringatai si è ritrovata seduta in veranda con zie e cugini. Delle otto persone presenti, ha notato, solo una aveva ancora lo stomaco: il suo compagno. “Sei tu quello strano”, ha scherzato.

Le mutazioni del gene Cdh1 sembrano particolarmente frequenti tra i maori e si sono manifestate più volte in tempi diversi, forse perché in passato conferivano qualche vantaggio evolutivo. Ma versioni mutate del Cdh1 sono state individuate anche nel resto del mondo, e probabilmente migliaia di pazienti si sono sottoposti a gastrectomia preventiva.

In Nuova Zelanda “ci sono persone che vivono senza lo stomaco da quasi trent’anni”, dice Paringatai, che insegna studi maori all’università di Otago. Negli ultimi anni ha documentato le esperienze dei maori portatori della mutazione Cdh1. Che si possa vivere così a lungo senza lo stomaco è una prova della capacità di adattamento e della resilienza del corpo umano. Che i medici ricorrano a misure così radicali rivela i limiti di quello che la medicina moderna è in grado di offrire.

I primi maori a sottoporsi a gastrectomie preventive furono i membri della famiglia che aveva avvertito Paringatai dell’esistenza del gene associato al tumore. Sapevano tutto di quel gene perché avevano contribuito a scoprirlo. Nel 1994, Maybelle McLeod contattò un laboratorio di genetica dell’università di Otago per le morti premature che perseguitavano i suoi parenti. Tra loro, mi ha detto, “nessuno osava parlarne.” La famiglia credeva di essere stata colpita da una maledizione per aver permesso la vendita delle sue terre e l’apertura di una cava. McLeod era cresciuta ascoltando le sirene di allarme della cava e imparando a ripararsi in casa prima delle esplosioni. Aveva visto la collina vicino a casa sua diventare completamente spoglia.

Alla fine se n’era andata, era diventata infermiera e aveva sentito parlare del nuovo campo della genetica oncologica. Questo, aveva pensato, spiegava la cosiddetta maledizione. Il genetista che contattò, Parry Guilford, accettò di occuparsi del caso. Ma prima bisognava convincere la famiglia ad affidare a quel pakeha (uomo bianco) il proprio dna. In una serie di incontri, Guilford spiegò che il suo obiettivo era lo stesso di McLeod: trovare la causa di tante morti. Alla fine raggiunsero un accordo. Solo i parenti avrebbero potuto contattare i membri della famiglia e raccogliere i campioni di dna. Fatto questo, la mappatura genetica procedette rapidamente e gli scienziati individuarono il gene Cdh1. Questo gene codifica una proteina che normalmente orienta le cellule dello stomaco; in sua assenza, le cellule diventano deformi e potenzialmente cancerose. Ogni portatore della mutazione ha il 50 per cento di probabilità di trasmetterla ai figli.

Quella scoperta significava che ora un test genetico poteva individuare chi era a rischio di carcinoma gastrico diffuso; la famiglia non doveva più vivere nel terrore chiedendosi chi sarebbe stato il prossimo. La stessa McLeod scoprì di essere negativa alla mutazione. Era fuori pericolo.

Ma chi risultava positivo si trovava davanti a un nuovo, angoscioso dilemma. I medici non potevano garantire che le endoscopie, perfino annuali, avrebbero individuato in tempo un tumore così aggressivo. Le gastrectomie totali erano state eseguite su pazienti con lo stomaco già invaso dai tumori, ma mai in modo sistematico su persone che non avevano il cancro e forse non lo avrebbero mai avuto. Quindi loro dovevano scegliere: il 70 per cento di probabilità di un tumore mortale o un intervento chirurgico con il 100 per cento di probabilità di gravi effetti collaterali?

Rangi McLeod, che insieme a Maybelle aveva sollecitato i parenti a partecipare allo studio, fu il primo a risultare positivo alla mutazione Cdh1. Poco dopo i medici individuarono un tumore nel suo stomaco. Guilford ricorda che Rangi disse: “Non è una notizia così brutta. Posso aiutare la mia famiglia a fare un passo avanti”. Si sarebbe fatto togliere lo stomaco, si sarebbe ripreso e avrebbe dimostrato che l’operazione era sicura. Ma Rangi non si riprese. Entrò in coma quando il collegamento tra esofago e intestino si indebolì, e morì dopo poche settimane. “L’intero progetto rischiò di crollare”, mi ha detto Guilford.

Con il tempo, la famiglia decise che Rangi non avrebbe voluto che si fermassero – non avrebbe voluto che i loro figli e nipoti continuassero a morire di cancro. Trovarono un chirurgo più esperto in un ospedale più grande, a Auckland; le dieci gastrectomie successive andarono bene. Da allora i casi di tumore nella famiglia sono drasticamente diminuiti. E la collina dove un tempo c’era la cava è tornata verde. Si è scoperto che la terra non era stata venduta, ma requisita dal governo, ed è stata restituita. In ogni caso, hanno commentato alcuni parenti, la maledizione era finalmente spezzata.

Una gastrectomia riuscita funziona così: almeno per i primi sei mesi la tua vita ruota totalmente intorno al cibo, e non in modo piacevole. Mangi porzioni minuscole dieci volte al giorno. Devi masticare, masticare e masticare il cibo come se fosse gomma per compensare la mancanza dello stomaco. L’apparato digerente si svuota da entrambe le estremità. La glicemia sale e scende in modo imprevedibile; svieni nei momenti peggiori. Sei perennemente stanco. Perdi moltissimo peso, e all’inizio può perfino farti piacere, ma poi ti fa paura. Non riesci a lavorare per un paio di mesi o anche di più, se fai un lavoro manuale o se la convalescenza è difficile. Secondo studi condotti negli ospedali statunitensi, circa un paziente su dieci ha complicazioni abbastanza gravi da richiedere il ricovero. Gradualmente, la parte superiore dell’intestino si adatta e finisce per funzionare come una sorta di stomaco. Cominci a mangiare porzioni più grandi e meno spesso. Riprendi peso. Hai ancora bisogno di iniezioni regolari di vitamina B12, che senza lo stomaco non riesci più ad assorbire. Ma diverse persone operate da più di dieci anni mi hanno raccontato che ormai mangiano quasi normalmente – con solo qualche piccola stranezza residua. L’acqua naturale, per esempio, può risultare stranamente difficile da bere, forse a causa della sua tensione superficiale, mentre l’acqua aromatizzata va giù senza problemi. Le giovani donne a cui è stato asportato lo stomaco riescono ad avere figli sani.

Eppure, anche chi alla fine si è ripreso bene ha parenti che, a distanza di anni, continuano a lottare con nausea, reflusso o stanchezza cronica. Una cugina di Paringatai ha lasciato il suo posto di insegnante perché non reggeva più il lavoro in classe. Un altro cugino, Isaia Piho, era vigile del fuoco. Anche lui dopo l’intervento è passato a un lavoro meno impegnativo. Isaia e il fratello minore, James, mi hanno raccontato di aver visto la madre morire di tumore allo stomaco. Ora sono genitori anche loro e non vogliono che i figli vivano la stessa esperienza.

Ma non tutti scelgono l’intervento. Guilford conosce un altro vigile del fuoco che ha deciso di tenersi lo stomaco e sottoporsi a endoscopie regolari. Altri ancora preferiscono non sapere di essere portatori della mutazione Cdh1. Nella famiglia McLeod, mi ha raccontato Guilford, un trentenne che non aveva voluto sottoporsi al test è morto di cancro recentemente. Il carcinoma gastrico diffuso rimane difficile da trattare. Allo stadio in cui è facilmente individuabile, il tasso di sopravvivenza è appena del 20 per cento.

I medici stanno ancora cercando di comprendere le conseguenze a lungo termine della perdita dello stomaco, che rende più difficile assorbire i nutrienti. “Stiamo imparando che, nel lungo periodo, la gastrectomia ha gravi conseguenze sulla salute delle ossa”, mi ha detto l’oncologo Daniel Coit. La mancanza dell’acido gastrico potrebbe ostacolare l’assorbimento del calcio. E con l’avanzare dell’età e la progressiva perdita di densità ossea, questi pazienti saranno particolarmente vulnerabili alle fratture.

Coit, che nella sua carriera ha eseguito molte gastrectomie preventive, è convinto che le conseguenze sociali e psicologiche meriterebbero più attenzione. Mi ha raccontato di una famiglia in cui diverse persone, dopo l’operazione, sono morte per suicidio o abuso di alcol. Era stata la procedura a causare quei problemi o aveva semplicemente fatto emergere una predisposizione? Il suo esempio era solo aneddotico, ha precisato, ma la questione dovrebbe essere studiata.

Anche questo è aneddotico, ma l’alcol è saltato fuori più volte nelle conversazioni che ho avuto con persone sottoposte a gastrectomia – e senza che lo chiedessi. Avevano cominciato a bere troppo, o avevano parenti che bevevano troppo.

James Piho mi ha raccontato che beveva per superare la paura della malattia, e poi ha continuato a bere per soffocare la depressione dopo l’intervento, quando non era più in grado di mantenere la figlia. James lavora in un centro di riabilitazione per tossicodipendenze e alcolismo, e la sua esperienza lo ha portato a chiedersi se esista un legame tra la gastrectomia totale e l’alcol. Potrebbe essere psicologico, biologico o entrambe le cose? Per chi trova sgradevole bere l’acqua naturale, l’alcol va giù più facilmente. E la chirurgia bariatrica – in cui lo stomaco viene ridotto ma non completamente rimosso – è correlata a un aumento ben documentato dell’abuso di alcol.

La perdita anche solo di una parte dello stomaco potrebbe rendere l’organismo più sensibile all’alcol: secondo uno studio, due bicchieri possono sembrare quattro. Haupiua Steventon, una parente dei McLeod che fu operata di gastrectomia a diciott’anni, trovò lavoro in un bar dopo che la lunga convalescenza aveva mandato all’aria i suoi studi universitari. “Sono scivolata nell’alcolismo con estrema facilità”, mi ha raccontato. Alla fine è riuscita a rimettere in sesto la sua vita e oggi ha due figli, ma avrebbe voluto essere avvertita dei rischi legati all’alcol dopo l’intervento. Non avrebbe lavorato in un bar.

Intervistando diverse generazioni della famiglia McLeod, Paringatai ha osservato che i giovani avevano più difficoltà psicologiche dopo l’intervento. Gli anziani, mi ha spiegato, avevano assistito alla morte di “madri, sorelle, padri, cugini, figli, nipoti”. I giovani invece non hanno vissuto in prima persona quelle tragedie – un progresso che però rende più difficile accettare il sacrificio dello stomaco.

“Penso che un giorno ci guarderemo indietro e diremo: ‘Accidenti, non riesco a credere che abbiamo sottoposto quelle persone a un intervento così radicale’”, ha detto Guilford. Il suo laboratorio continua a studiare il carcinoma gastrico diffuso nella speranza di sviluppare un trattamento o un farmaco che permetta di evitare la gastrectomia totale. Negli ultimi anni i medici si sono mostrati più disposti ad accettare che i pazienti scelgano il monitoraggio al posto della chirurgia, soprattutto perché è diventato chiaro che i portatori della mutazione Cdh1 senza una storia familiare della malattia corrono un rischio minore di sviluppare il carcinoma gastrico diffuso, forse compreso tra il 10 e il 40 per cento invece del 70 per cento. Ma anche Coit, che è tra i più scettici riguardo all’intervento, raccomanda la gastrectomia preventiva per chi ha una chiara storia familiare. Per loro il rischio è elevato, e l’intervento è la soluzione migliore. Ma naturalmente, dice Guilford, “la gente preferirebbe tenersi lo stomaco”.

Paringatai ha scoperto che alcuni maori si sono portati a casa lo stomaco, invece di lasciare che l’ospedale lo smaltisse come rifiuto sanitario. Nella cultura maori, mi ha spiegato, il corpo è sacro. Volevano onorare lo stomaco, ringraziarlo per il servizio reso. Molti lo hanno sepolto nella terra di famiglia. In un certo senso, è così che possono, per il momento, tenersi lo stomaco. ◆ gc